Pubertas Prekoks

Blog Dokter Sobri

Pubertas Prekoks

Definisi

Timbulnya tanda-tanda seks sekunder sebelum usia 9 tahun (pada laki-laki) atau 8 tahun (pada perempuan). Normalnya, pubertas dimulai dalam rentang 9-14 tahun (pada laki-laki) atau 8-13 tahun (pada perempuan). Pubertas mencakup perubahan-perubahan biologis (fisis) atau neuroendokrin yang penting.

Klasifikasi

1. Gonadotrophin-dependent precocious puberty (GDPP) bersifat sentral, akibat reaktivasi dini poros hipotalamus-hipofisis-gonad

2. Gonadotrophin-independnt precocious puberty (GIPP) yang bersifat otonom, tidak dipengaruhi oleh proses hipotalamus-hipofisis-gonad (dari perifer)

3. Varian lainnya , seperti premature thelarche atau premature adrenarche

Patofisiologi Pubertas Prekoks

Lesi primer pubertas prekoks dengan GDPP terletak pada sistem sarah pusat (SSP). Hipotalamus melepaskan gonadotropin-release hormone (GnRH) dalam jumlah yang berlebihan sehingga akan merangssang (LH) maupun follicle-stimulation hormone (FSH) dalam jumlah yang besar pula. Hormon hipofisis tersebut kemudan merangsang gonad untu mengeluarkan estradiol (E2) atau testosteron. karena lesi memang terletak pada sentral, makan umpan balik negatif dari E2 atau testosteron tidak terjadi. Sekresi GnRH dan LH/FSH tetap tinggi. Sementara pada GIPP, lesi primer berasal dari luar bukan dari poros hormonal. Sebagai contoh, tumor adrenal adalah kelainan yang juga dapat mensekresi hormon steroid sehingga kadar estradiol dan testosteron meningkat. Peningkatan hormon tersebut akan memicu umpan balik ke hipotalamus dan hipofisis sehingga hormon GnRH dan LH/FSH tidak tersekresi. Varian lainnya, seperti thelarche premature hanya merupakan pembesaran kelenjar mammae saja sedangkan gambaran hormonal normal. Hal tersebut terjadi akibat peningkatan sensitivitas jaringan lokal terhadap estrogen. Umumnya benigna timbul pada usia < 8 tahun , sebagian besar akan mengalami regresi spontan.

Gejala klinis

1. GDPP (Sentral):

• Selalu isoseksual
• Perkembangan tanda-tanda pubertas mengikuti pola stadium pubertas normal
• Gambaran hormonal : peningkatan aktivitas hormon di seluruh poros

2. GIPP (Perifer)

• Dapat isoseksual atau heteroseksual
• Perkembangan seks sekunder tidak sinkron, misalnya volume testis lebih kecil dari seharusnya
• Peningkatan kadar hormon seks , tanpa disertai peningkatan kadar GnRH dan LH/FSH
• Gejala umum akibat peningkatan hormon seks steroid: perilaku seksual, agresif
• Gejala akibat peningkatan estrogen
• Gejala akibat peningkatan testosteron : hirsutisme, akne , habitus laki-laki

Diagnosis

1. Anamnesis
2. Pemeriksaan Fisis
3. Pemeriksaan Hormonal
4. Kadar Basal 
5. Pemeriksaan Pencitraan

Tata laksana

Kasus pubertas prekoks perlu dirujuk ke spesialis anak untukevaluasi dan pengoabtan lebih lanjut. 

1. GDPP

Untuk kasus yang diketahui penyebab primernya, terapi kausa harus dilakuakn terlebih dahulu. Sementara untuk kasus idiopatik terapi menggunakan analog GnRH.

2. GIPP

Preparat yang digunakan antara lain medroksi-progresteron (MPA), penghambat sintesis steroid (ketokonazol), penghambat aromatase atau antagonis reseptor estrogen.

3. Varian

Tidak ada terapi khusus untuk terapi tipe varian. Sekitar 70% kasus thelarce premature akan mengalami regresi spontan

Referensi

Pulungan AB. Pubertas dan gangguannya. Dalam : Batubara JR, Tridjaja B, Pulungan AB, penyunting. Buku ajar endokrinologi anak. UKK Endokrinologi Anak dan Remaja IDAI. Jakarta: Badan penerbit IDAI; 2010 

Semoga bermanfaat