Neuroblastoma pada Anak

Blog Dokter Sobri

Neuroblastoma pada Anak

Pendahuluan

Neuroblastoma adalah tumor yang berasal dari jaringan neural crest dan dapat mengenai susunan saraf simpatis sepanjang aksis kraniospinal. neuroblastoma merupakan kanker ekstrakranial yang paling sering ditemukan pada anak, mencakup 8-10% dari seluruh kanker pada anak. Angka kejadian sekitar 1,1 per 10.000 anak dibawah usia 15 tahun. Usia saat diagnosis dibawah 1 tahun (35%), dibawah usia 4 tahun, dibawah 10 tahun. Di RSCM jakarta dan Sutomo Surabaya neuroblastoma menempati urutan ketiga setelah limfoma dan retinoblastoma.

Deteksi dini penting agar prognosis dan survival menjadi lebih baik. Neuroblastoma sering terjadi pada bayi, karena itu dinegara maju telah dilakukan skrinning dengan pemeriksaan metabolit katekolamin dalam urin. Metastasis ke tulang, sumsum tulang, otak, hepar, paru, kelenjar getah bening, kulit dan jaringan lunak residif. Karena 80% tumor primer berasal dari rongga abdomen maka pemeriksaan USG abdomen perlu dilakukan pada setiap pembesaran perut pada anak. Metastasis terjadi pada sumsum tulang, hati, dan otak. Etiologi belum diketahui, diduga berhubungan dengan faktor lingkungan, ras dan genetik.

Diagnosis

Anamnesis

Manifestasi klinis neuroblastoma sangat bervariasi, dapat berupa keluhan sehubungan tumor primernya, akibat metastasisnya atau gejala sindrom paraneoplastiknya.

• Perut yang membesar merupakan keluhan yang paling sering ditemukan
• Berat badan yang menurun
• Mata yang menonjol dengan ekimosis periorbital
• Keluhan lain adalah nyeri tulang, anoreksia, pucat, banyak keringat, muka merah, nyeri kepala, palpitasi, diare berkepanjangan yang dapat menyebabkan gagal tumbuh

Pemeriksaan fisis

Gejala dan tanda tergantung pada lokasi tumor primer dan penyebabnya

• Pembesaran perut, tumor di daerah abdomen, pelvis atau mediastinum dan biasanya melewati garis tengah.
• Pada penyebaran limfogenik akan ditemukan pembesaran kelenjar getah bening
• Cari penyebaran hematogenik ke sumsum tulang, tulang dan hati akan ditemukan pucat, perdarahan, nyeri tulang, hepatomegali dan splenomegali.
• Tumor yang berasal dari ganglia simpatis paraspinal dapat menimbulkan kompresi spinal
• Bila tumor menyebar ke daerah leher akan terjadi sindrom horner
• Bila infiltrasi retrobulbar dan orbital maka akan ditemukan ekimosis periorbital dan proptosis

pemeriksaan Penunjang

• Darah rutin, elektrolit, feritin, urin rutin, VMA urin, HVA urine
• USG abdomen, CT Scan untuk mencari tumor primer dan penyebarannya
• Fotoo toraks untuk mencari penyebaran
• Aspirasi sumsum tulang sel ganas
• Diagnosis pasti dengan biopsi dan pemeriksaan histopatologis

Tata laksana

• Operasi pengangkatan tumor
• Kemoterapi
• Radioterapi

Regards

Blog Dokter Sobri